 |
| Foto: Getty Images/iStockphoto/brazzo |
Selama 200 tahun terakhir, keluarga Fugate telah berjuang melawan kelainan darah yang sangat langka yang menyebabkan generasi mereka secara turun temurun memiliki kulit biru, sebuah pengingat akan 'perkawinan sedarah' yang terjadi di antara nenek moyang mereka.
Keluarga Fugate pertama kali didokumentasikan di era 1800-an. Semua keluarganya memiliki kulit berwarna biru yang membuat orang-orang menjulukinya 'Blue People of Kentucky'.
Dikutip dari IFL Science, Martin Fugate, pria pertama di keluarga tersebut, memiliki kondisi genetik yang membuat warna kulitnya berwarna biru. Saat menikah dengan Elizabeth Smith, mereka memiliki tujuh anak dengan empat di antaranya berkulit biru.
Dalam catatan klinis, diketahui ternyata keluarga ini mengidap kondisi yang disebut methemoglobinemia, yang menyebabkan kadar methemoglobin dalam sel darah merah meningkat di atas 1 persen. Kulitnya menjadi biru, bibirnya menjadi ungu, dan darahnya menjadi coklat kecokelatan.
Methemoglobinemia dapat dipicu oleh paparan bahan kimia tertentu (misalnya benzokain dan xilokain), tetapi dalam kasus ini, penyakit ini diturunkan dan merupakan produk dari gen yang kemungkinan besar menyebabkan kekurangan enzim yang disebut sitokrom-b5 methemoglobin reduktase. Untungnya bagi Fugate dan kerabatnya, tidak ada masalah kesehatan fisik yang terkait dengan kulit biru mereka. Faktanya, sebagian besar bertahan hingga usia delapan puluhan dan sembilan puluhan.
Namun bukan berarti hal ini tidak menimbulkan rasa malu dan trauma psikologis yang mendalam. Keluarga tersebut merasa malu dan didiskriminasi oleh masyarakat setempat karena warna kulit mereka. Hal ini menyebabkan mereka mengisolasi diri yang lebih besar, yang ironisnya justru memperburuk masalah karena methemoglobinemia, dalam hampir semua kasus, merupakan hasil perkawinan sedarah.
Akibat terisolasi dari ini, keluarga Fugate menikah dengan sepupu dan keluarga Fugate lainnya yang tinggal di dekatnya, dengan nama seperti Combs, Smith, Ritchie dan Stacy.
Secara kebetulan yang aneh, Fugate menikah dengan seorang wanita dengan sifat genetik langka yang sama dengan yang dimilikinya. Hal ini tidak langsung terlihat jelas karena, tidak seperti Fugate, Smith hanya memiliki satu gen abnormal. Karena bersifat resesif, kulitnya berwarna putih, bukan biru. Namun, hal ini berarti ada kemungkinan besar pasangan tersebut akan menularkan kondisi tersebut kepada anak-anak mereka.
Saat ini, keluarga Fugate tak lagi hidup dalam isolasi sehingga gen pembawa 'kulit biru' tersebut hanya sesekali nampak di cucu dan cicit mereka.
Artikel ini telah tayang di health.detik.com dengan judul "Kisah Keluarga Fugate yang Berkulit Biru, Makin Buruk karena Perkawinan Sedarah"